Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病症的眼睛！

脑皮层冰冻（VWM）是脑脑皮层动脉硬解构性病因的一种相结合，其之前脑脑皮层是唯一或最厚实的所受影响其组织。定义VWM的MRI特性是脑脑皮层的进行性零散和囊性变动，于FLAIR投影上表现为脑脑皮层回波近似于或与脑脊液（CSF）完全一致。

VWM是由EIF2B1-5突变之前的任何一个突变的双拷贝序列反转引起的，这些突变编码真核翻译是从因子eIF2B的五个亚单位。VWM的确诊星期主要是在儿童早期，但于新生儿期至老年期可让确诊。

在过去的30年之前，MRI在VWM的诊断之前起着了极为重要作用。然而，脑脑皮层减小的星期流程还没有被的系统研究课题，而且欠缺各有不同确诊成年的MRI演变的的系统资料。为了使MRI在放射治疗结果表明之前起着更有价值的作用，近日，发表文章在Radiology周报的一项研究课题通过对大量经遗传学证实的VWM病征在MRI上的脑脑皮层所致困难重重情况的的系统研究课题，为临床进一步理解及详述VWM的发生发展透过了影像学支持。

根据确诊成年，将突变断定的VWM病征分层为六组：1岁不限，1岁至2岁不限，2岁至4岁不限，4岁至8岁不限，8岁至18岁不限，以及18岁或以上。经管理机构审查委员会审批，用三种方法对1985年至2019年前夕获得的所有可用的MRI照相投影进行了回顾性比对。 (a)测算侧肺部跨度与颅骨的比率（肺部与颅骨比率[VSR]），以推估脑走下坡；(b)在FLAIR投影上，通过目测将脑脑皮层分为长星期、较低回波、零散或囊性变动的百分比，并转解构为脑皮层减小评分。(c) 外周空腔被分离成长星期外观的脑皮层和灰质、所致但骨架上存在的（FLAIR-较低回波）和零散或囊性（FLAIR-较低回波）脑皮层，以及肺部和脑脊液（CSF）。

本研究课题评估了270名病征（之前位成年，7岁[四分偶数范围，3-18岁]；144名成年人病征）的共461次检查；112名病征进行了连续超声。确诊更早的病征不具低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑皮层减小评分[F(5) = 4.68; P < .001]和零散或囊性脑皮层体积[F(5) = 13.3; P < .001]。确诊星期越晚，脑皮层减小评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的困难重重率越低。

图 各有不同确诊成年的病征在FLAIR投影之前脑脑皮层所致的困难重重情况。(a, e) 一位7个月初确诊的未成年病征的第一次（a）和仍要一次（e）MRI照相（7个月初和23个月初时）。第一次MRI照相时，内囊和大脑半球的FLAIR低质量和脑深部脑皮层的极少零散。在仍要一次MRI照相之前可以看到脑脑皮层的几乎囊性变动。在仍要一次MRI照相之前，侧肺部的前部因脑皮层塌陷而扩张；肺部的前部一直保持陡峭。(b, f) 一名14个月初确诊的未成年病征的第一次（b）和仍要一次（f）MRI照相（19个月初和30个月初时）。第一次MRI照相推测甲状腺肿脑皮层所致，深部脑皮层有零散现象。在仍要一次MRI照相之前，脑脑皮层几乎被液体取代。(c, g）一个7岁确诊的成年人病征的第一次（c）和仍要一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。脑皮层深处推测初放射状的条纹，看出了零散其组织内保存较好的肾脏区域内其组织。仍要一次MRI照相推测零散的脑脑皮层有轻度降低，脑脑皮层走下坡。(d, h) 一名46岁确诊的成年人病征的第一次（d）和仍要一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相推测肺部区域内脑皮层轻度零散，深部和皮质下脑皮层外膜解构并伴有脑走下坡。仍要一次MRI照相推测零散没有明显降低，脑走下坡不大降低。

本研究课题声称，脑脑皮层冰冻的病理学类型和困难重重流程远大于病因的确诊成年：确诊越早，脑脑皮层减小的囊性变动越多，困难重重速度快越慢：而确诊越晚，则脑皮层走下坡和外膜炎症更占优势。说明这些MRI特性对于正确解释及详述脑脑皮层病因的病理学心理以及进一步的放射治疗结果表明透过了强有力的详见依据。

标题说是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110